Новосибирские хирурги Центра Мешалкина избавили от опасной аритмии мужчину с редчайшим синдромом Фабри, сообщили в пресс-службе медицинской организации.
У 49-летнего жителя Омска есть подозрение на редкую наследственную патологию, связанную с дефектом выработки и усвоения отдельных ферментов — синдром Фабри-Андерсена. Иногда он заявляет о себе только к 30–40 годам, когда у человека происходят фиброзные изменения в сердечной мышце и почках. До этого времени пациент может даже не подозревать о своём заболевании.
У пациента из Омска болезнь впервые проявила себя год назад внезапной остановкой сердца. Тогда он выжил благодаря жене, которая смогла его реанимировать. Однако мужчина, придя в себя, не поверил в серьёзность произошедшего. После этого у него стали случаться приступы аритмии.
В ходе обследования врачи обнаружили у омича характерные нарушения в нескольких органах, из-за чего у него заподозрили синдром Фабри. После очередного опасного для жизни приступа желудочковой тахикардии омские врачи провели телемедицинскую консультацию и экстренно направили пациента в Центр Мешалкина.
Новосибирские хирурги на МРТ-снимках увидели рельеф сердца такой сложности, с каким им ещё не приходилось сталкиваться. Внешнюю и внутреннюю части сердечной мышцы охватывало рубцовое образование, напоминающее постинфарктное. На разных участках оно имело перепад толщины до 1,5 см. При этом коронарные артерии у мужчины в норме, да и предпосылок для инфаркта не было. Это косвенно подтверждает теорию, что причина изменений миокарда — генетическая.
Чтобы точно спланировать действия хирургов, в клинике применили ресурс новейшего трёхтеслового МРТ-аппарата, который используется в Центре только с этого года.
«Впервые в российской практике мы интегрировали 3D-геометрию сердца, построенную с помощью современного томографа, в программу, которая служит ориентиром для наших действий в операционной. Получили новое, максимально детализированное изображение, которое помогло нам работать на этом сердце более прицельно», — отметил заведующий отделением хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции Виталий Шабанов.
Во время гибридной шестичасовой операции на первом этапе хирурги устранили очаги аритмии с внешней стороны сердца в области рубца. Затем врачи приступили к работе с внутренней стороны.
После операции пациент быстро восстановился. Уже через четыре дня его выписали из Центра. Эпизоды опасной аритмии у мужчины полностью исчезли.
Генетические исследования связи состояния пациента с редким наследственным заболеванием продолжаются и после выписки. Если финальный генетический анализ подтвердит диагноз, то это будет четвёртый случай, когда такому пациенту удалось помочь с использованием современных аритмологических технологий.
